Toen in de Middeleeuwen nog veel wilde dieren zoals beren en wolven in de Pyreneeën leefden, werden de grote witte Pyreneese berghonden gebruikt als beschermers van grote kuddes vee. Dankzij hun lange, dichte vacht, die extreem weerbestendig is, zijn ze ideaal voor veebescherming in het barre klimaat van de hooggelegen Pyreneeën. Om te overleven in de soms dramatische duels met wolven of beren. de herders deden hun halsbanden met spijkers om.
Ze lieten vaak twee van deze dieren alleen met de kudde, wetende dat een van de onafhankelijk werkende, dappere en plichtsgetrouwe honden altijd op hun hoede was terwijl de andere rustte. Aan het begin van de 15e eeuw werden de honden ook gebruikt en gefokt als bewakers bij de kastelen van de Pyreneeën, bijvoorbeeld op het Château de Lordes. Het hof van Lodewijk XIV versierde zich ook met de aanwezigheid van een Pyreneese berghond.